Parallèlement, aux Etats-Unis, puis au Japon, Kasai étudia la pathologie de l'atrésie des voies biliaires. Il conclut que le processus inflammatoire et destructeur touchant les voies biliaires extra-hépatiques remontait vers le hile hépatique, induisant parallèlement une diminution de la prolifération ductulaire au hile. De-là, il conclut qu'une anastomose rapide entre une structure digestive et la plaque hilaire, contenant des canaux biliaires intra-hépatiques encore perméables, permettrait de rétablir le flux. Cette opération, communément appelée l'opération de Kasai est une porto-entéro-anastomose ( porto pour plaque hépatique ou porta hepatitis).
Cette technique fût décrite au Japon en 1959 (130) (figure 4), mais n'atteindra l'Europe que 4 ans plus tard, en 1963 en Allemagne, puis en 1968 aux Etats-Unis ( 23 ). Kasai y apporta en 1963 une modification en avançant la dissection du hile hépatique jusqu'à la bifurcation porte. Cette opération permettait de rétablir un flux biliaire dans 45 à 80 % des cas selon les séries. Totalement acceptée au Japon, cette technique mettra plusieurs années à entrer dans les moeurs et à être acceptée par les pays européens.(129)
Son succès dépend fortement de l'âge au moment du diagnostic et de l'opération, celui-ci ne devant pas dépasser 60 jours, afin d'obtenir un taux de succès de plus de 80 % (contre 20 à 35 % en cas de chirurgie retardée) ( 24 ,13, 25 ,19, 26 ).
Si l'hypertension portale est présente au moment du Kasai elle peut régresser (19).
Depuis 1963, une autre voie thérapeutique s'est peu à peu développée grâce à Starzl ( 27 , 28 , 29 ): la transplantation hépatique orthotopique, reconnue actuellement comme étant la thérapeutique de choix après échec d'une porto-entéro-anastomose. Les premiers résultats désastreux ont mené à une interruption des transplantations hépatiques. Dès 1980 la transplantation a vu un essor extraordinaire, grâce à la découverte de la Ciclosporine. Actuellement l'espérance de vie chez l'enfant après transplantation atteint pratiquement 90%.
